Симптоми фиброзирующего альвеолита і ознаки хвороби

Фіброзуючий альвеоліти - загальний термін для групи захворювань, що характеризуються дифузійної запальної інфільтрацією альвеол, оборотним інтерстиціальним пневмонітом, прогресуючим до дифузного легеневого фіброзу. У цій статті ми розглянемо симптоми фиброзирующего альвеолита і ознаки у людини.

симптоми захворювання

Необхідність діагностичного пошуку в напрямку фіброзірующіх альвеолитов виникає при виявленні будь-яких поєднань наступних ознак:

  • сухий кашель або кашель з мізерною мокротою,
  • ціаноз, що посилюється або виникає при фізичному навантаженні,
  • задишка, що не зрозуміла іншими причинами,
  • вислуховування ніжною крепитации ( 'тріск целофану') у хворого з фиброзирующим альвеолитом,
  • інтерстиціальні і / або вогнищеві зміни в легенях при рентгенологічному дослідженні,
  • рестриктивні порушення вентиляційної здатності,
  • зниження дифузійної здатності.

Скарги і анамнез

  • Початок идиопатического фиброзирующего альвеолита буває гострим або поступовим. Гострий початок може супроводжуватися ознобом і нагадувати гостре респіраторне захворювання або пневмонію.
  • При поступовому початку на перший план виступають задишка, сухий кашель або покашлювання, швидка стомлюваність. Найбільш характерна ознака фіброзуючої хвороби - неухильно прогресуюча задишка, частіше инспираторная. Приблизно у 20% хворих можуть бути минущі артралгії.
  • Гострий екзогенний алергічний альвеоліт проявляється через 4-8 години після попадання алергену в сенсибілізований організм. З'являється озноб, підвищується температура тіла, виникають задишка і сухий кашель, слабкість, біль у грудях, в суглобах, головні болі. Можлива поява вазомоторного риніту. Хронічні форми супроводжуються повільно прогресуючої задишкою, стомлюваністю і субфебрилитетом.
  • Токсичний фіброзуючий альвеоліт характеризується задишкою, прогресуючої при триваючому впливі причинного фактора або при переході патологічного процесу в фазу фиброзирования.
  • При опитуванні хворого з підозрою на легеневий фіброз особливу увагу приділяють алергологічних, професійного і побутового анамнезу. Цілеспрямований пошук зв'язку симптомів з боку органів дихання з будь-якими зовнішніми факторами допомагає вибрати правильний діагностичний алгоритм.
  • Основні ознаки фіброзуючої хвороби

    Як дізнатися фіброзуючий альвеоліт

    При ідіопатичному фіброзуючий альвеоліт в паренхімі відбуваються три взаємопов'язані процеси: інтерстиціальний набряк, інтерстиціальний запалення (альвеоліт) і інтерстиціальний фіброз.

    1.

    Гостра стадія. Поразка капілярів і клітин альвеолярного епітелію з інтерстиціальний і внутриальвеолярная набряком і подальшим формуванням гіалінових мембран. Можливо як повне зворотний розвиток, так і прогресування до гострої інтерстиціальної пневмонії.

    2.

    Хронічна стадія. Процес прогресує до великого пошкодження легенів і відкладення колагену (поширений фіброз). Відбуваються розриви альвеолярних просторів, що вистилають атиповими (кубічними) клітинами.

    3.

    Термінальна стадія. Легенева тканина набуває характерного вигляду бджолиних сот. Фіброзна тканина повністю заміщає альвеолярну і капілярну мережу з утворенням розширених порожнин.

    При екзогенному алергічному альвеоліті надходження в дистальні дихальні шляхи частинок, що володіють антигенними властивостями, викликає активацію імунної системи. Чужорідні частинки захоплюють альвеолярнімакрофаги. Їх гідролітичні ферменти викликають активацію системи комплементу, компоненти якого фіксовані на їх рецепторах.

    Активація синтезу Ig В-лімфоцитами внаслідок їх антигенної стимуляції веде до утворення імунних комплексів. Фіксація компонентів комплементу на поверхні імунних комплексів робить ці комплекси доступними для поглинання фагоцитами. Вивільняються при цьому лізосомальніферменти здатні чинити шкідливу дію на легеневу паренхіму. Різна реакція на Аг у осіб, які перебувають в однакових умовах, свідчить про ймовірної ролі генетичних факторів. Гуморальна форма відповіді, пов'язана з В-лімфоцитами, включається на першому етапі хвороби. При подальшому впливі Аг включаються реакції клітинного імунітету, що визначають перебіг захворювання.

    При токсичному фіброзуючий альвеоліт реакція легеневої тканини на вплив різних етіологічних факторів досить стереотипна і проявляється ураженням капілярного русла, порушенням дифузії газів через альвеолярно-капілярну мембрану, порушенням аерогематіческого бар'єру внаслідок масивного некрозу альвеолоцитов I типу, спадением альвеол внаслідок метаплазії альвеолоцитов II типу і втрати ними здатності виробляти сурфактант.

    {$adcode4}

    Патоморфологія

    • Абсолютні патогномонічні патоморфологічні критерії ідіопатичного фиброзирующего альвеолита відсутні, однак вітчизняні автори виділяють зазвичай два варіанти недуги - десквамативний, з переважним ураженням альвеол, і муральний, з переважним ураженням тканини органів.
    • При гострому перебігу екзогенного алергічного альвеоліту спостерігають набряк інтерстиціальної тканини легенів, інфільтрацію альвеол і міжальвеолярних перегородок лімфоцитами, плазматичними клітинами, гістіоцитами. Характерно освіту гранулем, але ця фаза нетривала і змінюється проліферативними процесами. Причиною облітерації альвеол є організація ендобронхіального ексудату, що з'являється в бронхіолах в гострій стадії захворювання. При хронічному перебігу виявляють інтерстиціальний фіброз з деформацією бронхіол, ділянки емфіземи і дистелектаз. Гранульоми практично відсутні.
    • При токсичному фіброзуючий альвеоліт виявляють некроз ендотелію легеневих капілярів, транссудацию рідкої частини крові в альвеоли і міжальвеолярні перегородки, некроз альвеолоцитов I типу, гіперплазію і метаплазию альвеолоцитов II типу, проліферацію фібробластів з гіперпродукцією ретикулінові і колагенових волокон. При токсичному фіброзуючий альвеоліт, викликаному метотрексатом, відмічено утворення гігантоклітинних гранульом.

    Першопричини і передумови

    поширеність хвороби

    Дані про поширеність идиопатического фиброзирующего альвеолита суперечливі (2,4-4,1 на 100000 населення), кількість уражених цим захворюванням зростає. Поширеність екзогенних алергічних альвеоліту визначають географічні, екологічні, професійні та побутові фактори, наприклад частота захворювання у фермерів становить 1-8%, у осіб, розвідних птахів, - 6-15%. Епідеміологія токсичного фиброзирующего альвеолита в цілому не вивчена, наприклад при лікуванні протипухлинними препаратами ураження легень можливо у 2,5-42,8% хворих.

    Класифікація фиброзирующего альвеолита

    Виділено три нозологічні форми фіброзірующіх альвеолитов.

    ідіопатичний альвеоліт

    {$adcode5}

    Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт - патологічний процес неясною Етілогія, що супроводжується наростаючою дихальною недостатністю внаслідок прогресуючого пневмофиброза (синоніми: хвороба Хаммена-Річа для гострих форм, синдром Хаммена-Річа для хронічних форм).

    Окремо виділяють класифікацію морфологічних форм ідіопатичного фиброзирующего альвеолита (A. Katzenstein et al., 1998).

    • Звичайна інтерстиціальна пневмонія.
    • Десквамативна інтерстиціальна пневмонія, облітеруючий альвеоліт, що поєднується з інтерстиціальної хворобою.
    • Гостра інтерстиціальна пневмонія.
    • Неспецифічна інтерстиціальна пневмонія.

    Екзогенні алергічні та токсичні форми

    Екзогенні алергічні альвеоліти - група захворювань, що викликаються інтенсивної і тривалої інгаляції пилу, що містить білки тваринного і рослинного походження або неорганічні сполуки, і що характеризуються алергічним дифузним ураженням альвеолярних і інтерстиціальних структур (синоніми: 'легке фермера', гіперчутливий пневмоніт, 'легке птахівника' і ін .).

    Токсичний фіброзуючий альвеоліт - патологічний процес в легенях, що виникає внаслідок впливу на паренхіму токсичних речовин і деяких ЛЗ.

    Чому виникає?

    {$adcode6}

    Причина идиопатического фиброзирующего альвеолита до теперішнього часу залишається невідомою. Висловлено припущення про вірусну природу захворювання, аутоімунних механізми його виникнення. Іноді це захворювання розглядають як своєрідний колагеноз, проте більшість авторів згодні з поліетіологічностью цього стану. Основний етіологічний фактор екзогенних алергічних альвеоліту - деякі мікроорганізми або чужорідні білки (як рослинного, так і тваринного походження), а також більш прості хімічні речовини, вдихувані в великих кількостях (в етіологічному плані екзогенні алллергіческій альвеоліт і атопічна бронхіальна астма мають багато спільного).

    1.

    'Легке фермера' викликають суперечки термофільних актиноміцетів (Micro-polyspora faeni, Thermoactinomices vulgaris), джерело яких - запліснявілі сіно.

    2.

    'Легке птахівника' (виникає у працівників птахофабрик, голубівників, любителів хвилястих папужок) обумовлено Аг пір'я, білками посліду папуг, голубів, курей.

    3.

    'Легке робочого, який займається обробкою солод' обумовлено спорами Aspergillus clavatus (джерело - запліснілий ячмінь, солод). 'Хвороба працівника зерносховища' викликають Аг зернового довгоносика (їм буває заражена борошно).

    4.

    'Легке сировара' етіологічно пов'язане з Penicillus casei (джерело - пліснявий сир).

    {$adcode7}

    Пневмоніт може також виникати у працівників хімічної, фармацевтичної, текстильної, деревообробної промисловості. Захворювання, пов'язане з використанням зволожувача (кондиціонера), викликають термофільні актиноміцети.

    Токсичний фіброзуючий альвеоліт викликають хімічні речовини, що застосовуються у виробництві, і деякі ЛЗ. Виробничі фактори: дратівливі гази (наприклад, сірководень, хлор, аміак), метали у вигляді пари, димів, окислів і солей (наприклад, Mn, Be, Hg, Ni), гербіциди (наприклад, суміш Бордо), пластмаси (наприклад, поліуретан ) і ін. ЛС: більшість цитостатиків, нітрофурани та сульфаніламіди, бензогексоній, апрессин, карбамазепін, хлорпропамид і ін.

    особливості діагностики

    об'єктивне обстеження

    1.

    Огляд на ранніх стадіях кожної з цих трьох форм не виявляє будь-яких патологічних ознак, але з прогресуванням альвеолита і легеневого фіброзу з'являютьсяціаноз і акроцианоз, що посилюються при фізичному навантаженні. 2.

    При хронічному перебігу можуть сформуватися зміни дистальних фаланг пальців ( 'барабанні палички', 'вартові скла'). Перкусія зазвичай дозволяє виявити притуплення перкуторного звуку над нижніми відділами органів. Характерний аускультативний ознака хронічно поточних альвеолитов - двостороння ніжна крепітація, яку частіше описують, як 'тріск целофану'. Цей феномен вислуховується по задній і середній пахвовій лініях і між лопатками. Крім того, в більшості випадків можна виявити поверхневе дихання. 3.

    У міру наростання дихальної недостатності і формування легеневої гіпертензії збільшується ймовірність вислуховування акценту II тону над легеневою артерією і інших аускультативних феноменів гіпертензії. 4.

    Гострі варіанти перебігу альвеолитов можуть нагадувати двосторонню пневмонію або загострення хронічного бронхіту. У гостру фазу екзогенного алергічного альвеоліту вислуховують дрібно- та среднепузирчатие хрипи, а при розвитку бронхообструктивного синдрому - сухі свистячі. У 50% хворих можлива крепітація.

    рентгенологічне дослідження

    {$adcode8}
  • При ідіопатичному фіброзуючий альвеоліт зазвичай виявляють дифузні і дрібновогнищеві зміни в обох органів з переважанням їх в базальних відділах, проте клінічні прояви можливі і без змін на рентгенограмі. На пізніх стадіях захворювання спостерігають 'стільникове легке' (вторинно-кістозне): множинні тонкостінні порожнини без вмісту і інфільтрації навколо.
  • При екзогенному алергічному альвеоліті на стадії інтерстиціального запалення характерні негомогенні затемнення переважно в нижніх частках. При набряку міжальвеолярних перегородок затемнення стає гомогенним. Припинення дії Аг веде до зворотного динаміці протягом декількох тижнів. Зміни при хронічній формі екзогенного алергічного альвеоліту не відрізняються від таких при ідіопатичному фіброзуючий альвеоліт.
  • При токсичному фіброзуючий альвеоліт зміни варіюють від ознак набряку інтерстиціальної тканини і поширених дрібновогнищевих тіней до виражених двосторонніх фіброзних змін з пористої деформацією легеневого малюнка.
  • На стадії фиброзирования зміни практично однакові при першій-ліпшій нагоді альвеолитов.
  • РКТ при фіброзірующіх хвороб

    РКТ часто допомагає виявити зміни до їх появи на рентгенограмах. У деяких випадках РКТ дозволяє уникнути інвазивних втручань, таких, як бронхоскопія і біопсія. Найбільш часто виявляють симптом 'матового скла' (ніжне гомогенне затінення легеневих полів), інтерстиціальні зміни, консолідацію повітряних просторів. За результатами РКТ високого дозволу можна точно визначити ділянку ураження для взяття біоптату. Дослідження в динаміці дає досить точну інформацію про оборотності змін. Дані РКТ при альвеолитах мають достовірну кореляцію з функціональним станом легенів.

    дослідження ФЗД

    При ідіопатичному фіброзуючий альвеоліт на ранній стадії гіпоксія і порушення дифузійної здатності легень виникають тільки при навантаженні. При прогресуванні захворювання гіпоксія розвивається і в спокої. Дифузійна здатність легень знижується в міру прогресування захворювання. Вентиляційні порушення на пізній стадії стають рестриктивні і характеризуються зниженням всіх видів легеневих обсягів. При екзогенному алергічному альвеоліті, як правило, виявляють ознаки бронхіальної обструкції в гостру фазу і наростання рестрикції на пізніх стадіях. Проводять провокаційні інгаляційні тести з Аг, що дозволяють виявити або підтвердити етіологію альвеолита. При токсичному фіброзуючий альвеоліт порушення ФЗД можуть носити різноманітний характер.

    Сцинтиграфія при фіброзірующіх альвеолитах

    Сцинтиграфія з 67Ga - неспецифічний метод, що дозволяє оцінити ступінь запальної реакції.

    лабораторні дані

    При ідіопатичному фіброзуючий альвеоліт можливі лейкоцитоз і підвищення ШОЕ. Дослідження біохімічних показників крові і сечі в діагностиці идиопатического фиброзирующего альвеолита грають другорядну роль (відомо, що при цьому захворюванні зростає екскреція з сечею уроглікопротеідов і глікозаміногліканів). У гостру фазу екзогенного алергічного альвеоліту є виражений лейкоцитоз до 20 o 109 / л, підвищення ШОЕ до 50 мм / год, еозинофілія частіше помірна (при етіологічної ролі аспергилл може бути вираженою). Велике значення в діагностиці екзогенного алергічного альвеоліту має виявлення алергену в умовах спеціалізованої установи. При токсичному фіброзуючий альвеоліт типовий комплекс патогномонічних змін не виявлено.

    ЕКГ при альвеолитах

    ЕКГ в міру прогресування фіброзу відображає ознаки перевантаження і гіпертрофії правих відділів серця.

    Бронхоскопія і біопсія

    У зв'язку з гетерогенністю гістологічних змін можливості трансбронхиальной біопсії обмежені. Це дослідження важливо для диференціальної діагностики з саркоідной Гранулема, інфекційними процесами або пухлинами в легенях. Бронхоальвеолярний лаваж з аналізом клітинних елементів також застосовують для диференціальної діагностики: інфільтративних уражень легенів супроводжується збільшенням кількості поліморфноядерних лейкоцитів, а екзогенний алергічний альвеоліт - лімфоцитів (34-90%). Для нього також характерно збільшення вмісту загального білка (в 10-40 разів), IgA і IgG.

    Відкрита біопсія легкого важлива для визначення стадії хвороби, проведення відповідної терапії і оцінки прогнозу. При переважанні клітинної інфільтрації при незначному фіброзі прогноз краще, ніж при великому фіброзі.

    Диференціальна діагностика

    Фіброзуючий альвеоліти диференціюють з такими захворюваннями легенів, як пневмонія, еозинофільні інфільтрати, дифузні захворювання сполучної тканини, гранулематоз Вегенера, саркоїдоз, дисемінований туберкульоз, бронхіолоальвеолярного рак, міліарний карциноматоз, пневмоконіоз, альвеолярний протеиноз, ідіопатичний гемосидероз, синдром Гудпасчера, лейоміоматоз, первинний дифузний амілоїдоз. Остаточний діагноз ставлять після виключення перерахованих вище захворювань.

    Follow us

    Don't be shy, get in touch. We love meeting interesting people and making new friends.