Вузликовий поліартеріїт симптоми і ознаки | Лікування вузликового поліартерііта

Вузликовий поліартеріїт (системний некротизуючий васкуліт) - захворювання артерій середнього і дрібного калібру, що супроводжується утворенням аневризм і вторинним ураженням органів і тканин. Вузликовий поліартеріїт вперше описали A. Kussmaul і К. Maier в 1866 р як симптоми своєрідного ураження артерій, що протікає спільно з хворобою Брайта і ознаками швидкопрогресуючого м'язового паралічу. У цій статті ми розглянемо симптоми вузликового поліартерііта і основні ознаки вузликового поліартерііта у людини. А також, ми розповімо вам про лікування вузликового поліартерііта.

Лікування вузликового поліартерііта

Лікування ознак вузликового поліартерііта ліками

1.

Як застосовують глюкокортикоїди при лікуванні вузликового поліартерііта? Глюкокортикоїди для лікування застосовують у високих дозах (наприклад, преднізолон 1 мг / кг) щодня в кілька прийомів, після настання клінічного поліпшення дозу препарату поступово знижують по 5 мг / тиждень, поступово уповільнюючи швидкість зниження дози (чим менше початкова доза, тим повільніше зниження) . Лікування слід починати на ранніх термінах вузликового поліартерііта (до розвитку артеріальної гіпертензії або порушення функцій нирок). Середня тривалість лікування вузликового поліартерііта становить 18-24 міс. Для підтримуючого лікування вузликового поліартерііта препарат можна застосовувати одноразово (вранці) через день в дозі 10 мг.

2.

Як проводиться лікування вузликового поліартерііта иммунодепрессантами? Імунодепресанти (в поєднанні з глюкокортикоїдами або без них) показані при недостатній ефективності лікування глюкокортикоїдами. Однак доцільність застосування імунодепресантів для лікування у хворих з Узелковим поліартеріітом, інфікованих вірусами гепатиту В і С, територіальні претензії, а при виявленні лабораторних маркерів реплікації вірусів гепатиту (HBeAg, HBV-ДНК, HCV-PHK) імунодепресанти протипоказані.

Циклофосфамід застосовують по 2 мг / кг / добу всередину, через 3-4 тижні переходять на підтримуючу дозу 50-25 мг / сут. Циклофосфамід слід застосовувати з великою кількістю рідини для попередження розвитку симптомів геморагічного циститу. При застосуванні імунодепресантів необхідне проведення загальних аналізів крові та сечі, функціональних проб печінки 2 рази в тиждень. Не можна починати лікування вузликового поліартерііта циклофосфамидом при кількості лейкоцитів менше 3,5 o 109 / л. Якщо цей показник нижче 2 o 109 / л, препарат слід відмінити. Можливе застосування циклофосфаміду для лікування вузликового поліартерііта в режимі програмної пульс-терапії: по 0,6 г / м2 щомісячно протягом року. Пульс-терапія циклофосфамідом передбачає одночасний прийом глюкокортикоїдів всередину.

Болюсне введення циклофосфаміду для лікування вузликового поліартерііта представляється переконливим також з позицій сумарною токсичності циклофосфамида: токсичність його невелика при сумарній дозі 200 мкг / кг протягом року, навпаки, токсичність виражена при перевищенні сумарної дози циклофосфаміду 700 мкг / кг за рік. Існують також альтернативні схеми лікування при наявності Аг вірусу гепатиту В в крові. Одна з них передбачає використання антивірусних препаратів відарабін або фамцікловіра в поєднанні з глюкокортикоїдами і плазмаферезу, інша заснована на застосуванні альфа-інтерферону в поєднанні з глюкокортикоїдами і плазмаферезу. Доцільність цих схем обговорюється.

3.

Як проводиться симптоматична терапія вузликового поліартерііта? Важливе значення має антигіпертензивну лікування вузликового поліартерііта, так як в деяких випадках артеріальна гіпертензія визначає прогноз захворювання. Найбільше визнання отримали інгібітори АПФ (наприклад, каптоприл в дозі 75-150 мг / добу) за умови відсутності стенозу ниркових артерій.

4.

Які хірургічні методи лікування симптомів вузликового поліартерііта? Хірургічне лікування вузликового поліартерііта показано при розвитку ниркової недостатності (трансплантація донорської нирки) і тромбозі брижових артерій. Слід зауважити, що результати трансплантації нирок у хворих з симптомами вузликового поліартерііта не гірше, ніж у пацієнтів, які перенесли трансплантацію нирок з приводу інших захворювань.

Симптоми вузликового поліартерііта

Основні симптоми вузликового поліартерііта

Нирки уражаються в 60-80% випадків у вигляді артеріальної гіпертензії, аж до розвитку симптомів злоякісної гіпертензії з швидкопрогресуючих нирковою недостатністю. Характерний симптом: сечовий синдром з помірною протеїнурією та гематурією. Розвиток нефротичного симптому при вузликовому поліартеріїт спостерігають рідко. Рідкісне ускладнення - розрив аневризм ниркових артерій з розвитком симптомів приниркової гематоми. Ознаки асиметричного рухового поліневриту розвивається у 2/3 хворих з парезом кистей і стоп при вузликовому поліартеріїт. На відміну від полиневритов іншої етіології (алкогольних, вірусних, при онкопатології), для вузликового поліартерііта характерні симптоми рухових порушень, виражений больовий синдром, множинний мононеврит.

Ознаки абдомінального синдрому при вузликовому поліартеріїт є наслідком васкуліту судин черевної порожнини (брижових судин, a. Pancreatica, a. Hepatica). Можуть спостерігатися сильні болі в животі, можливий розвиток перитоніту внаслідок перфорації виразок кишечника (частіше тонкої кишки), панкреатиту, некрозу жовчного міхура. Для своєчасного розпізнавання описаних ознак вузликового поліартерііта важливим є вивчення анамнезу, дослідження статусу периферичної нервової системи, наявність супутнього ураження нирок. З діагностичною метою використовують ангіографію, при якій виявляють оклюзію окремих ділянок судинного русла, аневризми.

{$adcode4}

Симптоми ураження інших органів і систем зустрічаються при вузликовому поліартеріїт рідше - можливий розвиток коронарита (стенокардія, інфаркт міокарда), орхіту, ураження центральної нервової системи, легенів (пневмоніт).

Ознаки вузликового поліартерііта

Якими ознаками проявляється вузликовий поліартеріїт?

Початок вузликового поліартерііта зазвичай гострий або підгострий: характерні ознаки лихоманки до 38-39 ° С, міалгії (переважно в литкових м'язах), виникнення цих симптомів передує розвитку невритів, можливі симптоми артралгії великих суглобів, рідше розвиваються артрити. Втрата маси тіла при вузликовому поліартеріїт може досягати 20-30 кг за кілька місяців, можливі шкірні висипання: вузлики (у 15-20% хворих), livedo reticularis (поява гіллястого малюнка на шкірі кінцівок і тулуб), рідше дистальная ішемія або гангрена. Через 2-3 міс з'являються ознаки ураження внутрішніх органів і систем при вузликовому поліартеріїт.

Діагностика вузликового поліартерііта

Діагностичні критерії Американської ревматологічний асоціації (1990) при симптомах вузликового поліартерііта:

{$adcode5}
  • Втрата маси тіла більше 4 кг, не пов'язана з іншими причинами.
  • Livedo reticularis.
  • Біль в яєчках, не пов'язана з інфекцією, травмою або іншими причинами, може бути симптомом вузликового поліартерііта.
  • Міалгії (слабкість або хворобливість в м'язах нижніх кінцівок).
  • Мононеврит, поліневропатія або поєднання мононевритов може бути ознакою вузликового поліартерііта.
  • Діастолічний АТ вище 90 мм рт. ст.
  • Підвищення концентрації сечовини крові більше 660 ммоль / л або креатиніну понад 132,5 мкмоль / л, не пов'язане з дегідратацією або обструкцією сечових шляхів.
  • Наявність маркерів вірусу гепатиту В в крові може бути симптомом вузликового поліартерііта.
  • Зміни, які виявляються при артеріографії, - аневризми або оклюзія вісцеральних артерій, не пов'язані з атеросклерозом, фібромишечной дисплазією і іншими незапальними захворюваннями.
  • Гістологічне дослідження артерій дрібного і середнього калібру демонструє гранулоцитарних і мононуклеарних інфільтрацію стінок артерій.

Для постановки діагнозу вузликового поліартерііта необхідне виявлення чотирьох ознак. Чутливість 98,9%, специфічність 95,2%.

Лабораторні дані при ознаках вузликового поліартерііта

Загальний аналіз крові: ознаки - збільшення ШОЕ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемія буває рідко.

Загальний аналіз сечі: симптоми вузликового поліартерііта - помірна (до 3 г / л) протеїнурія, гематурія (частіше мікрогематурія).

Біохімічний аналіз крові: наростання концентрації креатиніну, зниження клубочкової фільтрації. При ураженні печінки превалює синдром цитолізу.

{$adcode6}

Імунологічні дослідження: виявлення маркерів вірусів гепатиту В або С (в тому числі імуноферментним методом), наявність HBV-ДНК, HCV-PHK в сироватці крові.

Інструментальні методи дослідження симптомів вузликового поліартерііта

При ангіографії брижових або ниркових артерій виявляють симптоми мікроаневрізми або сегментарні стенози при вузликовому поліартеріїт. Біопсія (один з найбільш достовірних методів діагностики) вдвічі інформативніше при проведенні в ділянках ураженої шкіри або хворобливих м'язів у порівнянні з клінічно 'німими' ділянками.

Діагностично значущими клінічними симптомами вузликового поліартерііта виступають наступні:

  • Основна ознака вузликового поліартерііта - ураження нирок.
  • Залучення периферичної нервової системи у вигляді асиметричного рухового поліневриту.
  • Абдомінальний синдром, що виявляється болями в животі, диспепсичними явищами і нерідко ускладнюється перфорацією виразок кишечника, шлунково-кишковою кровотечею, некротизуючим панкреатитом або холециститом.
  • Допоміжний симптом вузликового поліартерііта - коронарит з розвитком стенокардії або безбольової форми інфаркту міокарда (частіше).

Диференціальна діагностика при симптомах вузликового поліартерііта

{$adcode7}

Вузликовий поліартеріїт насамперед слід диференціювати з іншими симптомами системних захворювань сполучної тканини. Ознаки мікроскопічного поліартерііта - некротизуючий васкуліт, що вражає капіляри, венули, артеріоли з утворенням антинейтрофільних AT. Дуже характерно розвиток гломерулонефриту з пізнім розвитком м'якої артеріальної гіпертензії і швидкопрогресуючих нирковою недостатністю, а також некротизирующего альвеолита з легеневим кровотечею.

Симптоми гранулематоза Вегенера при лікуванні вузликового поліартерііта

Для нього характерна наявність симптомів тканинної деструкції: виразок слизової оболонки порожнини носа, перфораций носової перегородки, розпаду легеневої тканини. Часто виявляють антінейтрофільние AT.

Ревматоїдний васкуліт при лікуванні вузликового поліартерііта

Ревматоїдний васкуліт протікає з розвитком трофічних виразок кінцівок, поліневропатією. У постановці правильного діагнозу допомагає оцінка суглобового симптому (ерозивний поліартрит з деформаціями), виявлення ревматоїдного фактора. Крім того, інфаркти шкіри, що нагадують такі при вузликовому периартеріїт, можуть виникати в результаті ознак емболії при сепсисі, міксомі лівого передсердя. Необхідно виключити сепсис до призначення імуносупресивної терапії для лікування передбачуваного вузликового периартериита.

{$adcode8}

Поєднання поліневропатії, лихоманки, поліартриту можна виявити при симптомах хвороби Лайма (бореліоз). Слід з'ясувати епідеміологічний анамнез (укус кліща, перебування в природно-осередкової місцевості з травня по вересень). Для верифікації діагнозу необхідно виявлення AT до Боррелем.

Причини вузликового поліартерііта

Причинами симптомів вузликового поліартерііта можуть бути віруси гепатиту В (від 30 до 80% випадків) і С, ВІЛ, цитомегаловірус, парвовирус В19, ЛС (препарати йоду, вісмуту, сульфаніламіди, антибіотики), сироватки. Інфекційні агенти (в першу чергу віруси) можуть надавати прямий токсичний вплив на ендотеліальні клітини або субендотеліальні структури.

Класифікація вузликового поліартерііта

Більшість сучасних класифікацій ознак системних васкулітів обмежується перерахуванням їх нозологічних форм з урахуванням калібру уражених судин. У вітчизняній класифікації системних васкулітів (1997 г.) виділяють вузликовий поліартеріїт (класичний), системний васкуліт з ураженням легень (синдром Черджа-Стросс) і шкірно-тромбоангіітіческій вузликовий поліартеріїт.

Як самостійні нозологічні форми розглядають мікроскопічний поліартеріїт і гранулематоз Вегенера, гігантоклітинні артеріїти, геморагічний васкуліт (хвороба Шёнляйна-Геноха), облітеруючий тромбоангііт.

Follow us

Don't be shy, get in touch. We love meeting interesting people and making new friends.