Лімфогранулематоз симптоми і ознаки | Лімфома Ходжкіна симптоми і стадії

Лімфогранулематоз (лімфома Ходжкіна) - первинне пухлинне захворювання, що характеризується симптомами: злоякісною гіперплазією лімфоїдної тканини з утворенням у лімфатичних вузлах і внутрішніх органах лімфогранулём. Характерні два вікових піки захворюваності: в 15-30 років з однаковою частотою серед чоловіків і жінок і старше 50 років з більш високою захворюваністю у чоловіків. У цій статті ми розглянемо симптоми лімфогранулематозу (лімфома Ходжкіна) і основні ознаки лімфогранулематозу (лімфома Ходжкіна) у людини, крім того дізнаємося стадії лімфоми Ходжкіна.

Лімфома Ходжкіна симптоми і стадії

Симптоми проявилімфогранулематозу

Лімфогранулематоз (лімфома Ходжкіна) відрізняє суворе поширення процесу від однієї групи лімфатичних вузлів (позначають літерою N) до іншої. Найбільш часто при лімфогранулематозі (лімфоми Ходжкіна) уражаються шийні, надключичні, підключичні лімфатичні вузли, вузли середостіння. Множинні, різних розмірів (іноді досягають 5 см в діаметрі), округлі, щільні, частіше безболісні лімфатичні вузли утворюють конгломерати, змінюючи конфігурацію шиї.

Ознаки ураження середостіння при лімфогранулематозі (лімфоми Ходжкіна) нерідко бувають масивним (10 см і більше). При розширенні тіні середостіння більш ніж на 2/3 від діаметра грудної клітки це вказують в діагнозі захворювання як 'bulky disease' - масивне ураження. Це дуже важливо в плані прогнозу лікування лімфогранулематозу (лімфоми Ходжкіна). При симптомах ураження печінки і кісткового мозку при лімфогранулематозі (лімфоми Ходжкіна) завжди ставлять IV стадію лімфогранулематозу (лімфоми Ходжкіна). У той же час слід відрізняти дифузні, дрібновогнищеві ураження печінки і кісткового мозку від солітарних прилімфогранулематозі (лімфоми Ходжкіна). При солітарних ураженні печінки при УЗД виявляють вогнищеві тіні, печінка збільшена, болюча при пальпації. При солітарних ураженнях кісток при лімфогранулематозі (лімфоми Ходжкіна) з'являються оссалгіі, можуть виникнути патологічні переломи. Це прогностично погана клінічна ситуація.

Симптоми ураження селезінки спостерігають досить часто при лімфогранулематозі (позначають буквою S). Селезінка збільшена, при біопсії в ній виявляють типові лімфогранулёми. Локалізовані екстранодальна ураження позначають буквою Е. Це можуть бути інтерстиціальні пневмонії з ознаками дихальної недостатності (задишка, ціаноз), лімфогранулёми в легенях і плеврі, ексудативний плеврит (виражений больовий синдром, вимушене положення тіла хворого, несиметричні рухи грудної клітки при диханні) при лімфогранулематозі ( лімфомі Ходжкіна).

Літерами А і В позначають відповідно відсутність або наявність одного або декількох нижчеперелічених клінічних симптомів лімфогранулематозу (лімфоми Ходжкіна): нічний профузне потовиділення, підвищення температури тіла вище 38 ° С не менше 3 днів поспіль при відсутності реактивного запалення, зменшення маси тіла більш ніж на 10% за останні 6 міс.

Лімфогранулематоз - причини лімфоми Ходжкіна

Етіологія лімфогранулематозу (лімфоми Ходжкіна) неясна. Дія мутагенних чинників не збільшує ознаки захворюваності лімфогранулематозом. Існують етнічні ознаки захворюваності лімфогранулематозом (лімфомою Ходжкіна). Субстратпухлини - гігантські дво- або багатоядерні клітини Рід-Штернберга і великі одноядерні клітини Ходжкена. Діагноз лімфогранулематозу (лімфоми Ходжкіна) ставлять тільки при виявленні клітин Рід-Штернберга. Унікальність лімфогранулематозу (лімфоми Ходжкіна) полягає в тому, що пухлинні клітини складають незначну частину пухлини, утвореної в основному непухлинна поліклональними Т-лімфоцитами (CD4 + -клітини, Т-хелпери), плазматичними клітинами, тканинними гістіоцитами і еозинофілами. Ця особливість пов'язана з активною секреторною діяльністю клітин Рід-Штернберга, що виділяють численні цитокіни і фактори хемотаксису.

Пухлина виникає уніцентріческом зазвичай в лімфатичних вузлах шей, надключичних областей, середостіння, метастазує лімфогенним і гематогенним шляхом.

Класифікація лімфогранулематозу

Міжнародна клінічна класифікація лімфогранулематозу (лімфоми Ходжкіна) виділяє чотири стадії лімфогранулематозу.

Таблиця. Класифікація лімфогранулематозу (лімфоми Ходжкіна) по системі Енн Арбор

I стадія лімфоми Ходжкіна (локалізована)

{$adcode4}

Лімфогранулематоз обмежений однією групою лімфатичних вузлів або двома суміжними, розташованими по одну сторону діафрагми

II стадія лімфоми Ходжкіна (регіонарна)

У процесу залучено більше двох суміжних груп лімфатичних вузлів або дві окремі їх групи по одну сторону діафрагми

III стадія лімфоми Ходжкіна (генералізована)

{$adcode5}

При лімфогранулематозі вражені лімфатичні вузли по обидва боки діафрагми, але в межах лімфатичної системи (лімфатичні вузли, вилочкова залоза, селезінка, лімфатичне глоткове кільце)

IV стадія лімфоми Ходжкіна (дисемінована)

Крім лімфатичної системи в процес залучені внутрішні органи: легені, печінку, кістковий мозок, нервова система та ін.

Ознаки лімфогранулематозу (лімфоми Ходжкіна)

Гістологічні варіанти лімфогранулематозу (лімфоми Ходжкіна) - ознаки

Діагноз будь-якого з варіантів лімфогранулематозу (лімфоми Ходжкіна) встановлюють тільки при виявленні ознак діагностичних клітин Рід-Штернберга. Зовнішній вигляд цих клітин при різних гістологічних варіантах лімфогранулематозу (лімфоми Ходжкіна) може бути різним. Нижченаведені гістологічні варіанти, ймовірно, являють собою послідовні стадії лімфогранулематозу (лімфоми Ходжкіна).

{$adcode6} 1.

Варіант з переважанням лімфоід тканини. Виявляють велику кількість симптомів непухлинних лімфоцитів і гістіоцитів і поодинокі клітини Рід-Штернберга і Ходжкена. В останній класифікації ВООЗ виділяють також окремий варіант - нодулярна лимфоидное переважання. Саме при цій формі на клітинах Рід-Штернберга виявляють Аг В-лімфоцитів CD 19, CD20, CD79a, а в їх геномі - гени важких ланцюгів Ig.

2.

Варіант з нодулярним склерозом прилімфогранулематозі (лімфоми Ходжкіна). Виявляють щільні фіброзні перемички, що розділяють скупчення клітин реактивного запалення і клітин Ходжкена і Рід-Штернберга при лімфогранулематозі (лімфоми Ходжкіна). Серед останніх можна виділити клітини двох типів: класичні клітини Штернберга (гігантські, двох-ядерні, округлої форми, темні, що містять великі, розміром порівнянні з ядром лимфоцита ядерця) і лакунарні клітини [частий, але не обов'язковий і не діагностичний елемент: великі клітини з пухкої 'порожній' цитоплазмой ( 'порожня' цитоплазма - артефакт, що виникає при фіксації тканини в розчині формаліну) і ексцентричними, часто замикаються темними ядрами] прилімфогранулематозі (лімфоми Ходжкіна).

3.

Змішано-клітинний варіант лімфогранулематозу (лімфоми Ходжкіна). Виявляють симптоми клітин Рід-Штернберга в значним кількості і клітини гетерогенної популяції реактивного запалення.

4.

Варіант лімфогранулематозу (лімфоми Ходжкіна) з лімфоїдним виснаженням. Виявляють безліч гігантських поліморфних анаплазованих клітин Ходжкена (анаплазований варіант гігантських клітин - різного розміру, з ядрами різної величини і безліччю потворних ядерець різної величини і кольору). Часто також виявляють багатоядерні клітини (багатоядерних клітина виглядає як 'монети на блюдце'), мітози і апоптоз пухлинних клітин. Кількість лімфоцитів зменшена, часто виявляють дифузний фіброз і вогнища некрозу прилімфогранулематозі (лімфоми Ходжкіна).

Дослідження лімфогранулематозу (лімфоми Ходжкіна)

Які дослідження дозволяють виявити лімфому Ходжкіна?

{$adcode7} 1.

Загальний аналіз крові. Характерні ознаки лімфогранулематозу (лімфоми Ходжкіна) - лімфопенія і збільшення ШОЕ.

2.

Біохімічний аналіз крові. Вельми важлива ознака лімфогранулематозу (лімфоми Ходжкіна) - підвищення концентрації ЛДГ. При ураженні печінки іноді виявляють ознаки підвищення активності трансаміназ, зменшення концентрації альбуміну та диспротеінемія. Важливий ознака - підвищення концентрації гаптоглобіну.

3.

Кістковомозкова пункція і двостороння трепанобиопсия прилімфогранулематозі необхідні у всіх випадках.

4.

Рентгенографія органів грудної клітини при лімфогранулематозі проводять для виявлення ураження органів грудної клітини. Для оцінки стану внутрішніх лімфатичних вузлів і органів також проводять MPT (KT) і УЗ І грудної клітини, живота і таза.

Діагностика лімфогранулематозу (лімфоми Ходжкіна)

Як діагностується лімфома Ходжкіна?

{$adcode8} 1.

Інвазивні методи діагностики лімфогранулематозу (лімфоми Ходжкіна). Діагностична лапаротомія або лапароскопія з біопсією печінки і селезінки, Медіастіноскопії або медіастинотомія з біопсією пухлини середостіння при лімфогранулематозі (лімфоми Ходжкіна). Можливе проведення торакоскопії і торакотомии прилімфогранулематозі.

2.

Диференціальна діагностика лімфогранулематозу (лімфоми Ходжкіна) з лімфомами і солідними пухлинами проводиться тільки за даними морфологічного (а іноді і імуногістохімічного) дослідження.

3.

Остаточний діагноз лімфогранулематозу (лімфоми Ходжкіна) ставлять на підставі гістологічного дослідження пухлинного матеріалу. Гістологічний діагноз підтверджують два незалежних патологоанатома. Головний морфологічна ознака лімфогранулематозу при будь-якому гістологічному варіанті - наявність класичних клітин Рід-Штернберга. З усіх пухлин найбільшу кількість діагностичних помилок доводиться на лімфогранулематоз. Дуже важливо, щоб гематолог сам переглядав гістологічні і цитологічні препарати, зіставляючи їх з клінічною картиною.

Follow us

Don't be shy, get in touch. We love meeting interesting people and making new friends.