Гранулематоз Вегенера симптоми і причини

Гранулематоз Вегенера - захворювання з групи системних васкулітів, що характеризується розвитком симптомів некротизирующего гранулематозного запалення і ознак некротизуючого васкуліту з переважним ураженням верхніх дихальних шляхів, легенів і нирок. У цій статті ми розглянемо симптоми гранулематоза Вегенера і основні ознаки гранулематоза Вегенера у людини.

Симптоми гранулематоза Вегенера

Гранулематоз Вегенера починається гостро або підгостро з загальних або місцевих ознак. До загальних симптомів гранулематоза Вегенера відносять лихоманку до 38-39 ° С, міалгії, артралгії, рідше шкірні ознаки у вигляді судинної пурпура або виразково-некротизуючого васкуліту шкіри.

Симптоми ураження верхніх відділів дихальних шляхів при гранулематозі Вегенера

Ознаки ураження верхніх відділів дихальних шляхів є у всіх хворих з симптомами гранулематозом Вегенера. Тривалість першого періоду гранулематоза Вегенера може бути різною - від декількох тижнів до декількох років. Гранулематоз Вегенера починається з симптомів риніту і синуситу. Хворі з ознаками гранулематоза Вегенера скаржаться на нежить з гнійно-кров'яними виділеннями з носа, закладеність носа, освіту сухих кірок в порожнині носа, носові кровотечі, відсутність нюху. При перфорації носової перегородки може розвинутися симптоми деформації носа (сідлоподібний ніс). При подальшому прогресуванні гранулематоза Вегенера приєднуються виразково-некротичні зміни слизових оболонок глотки, гортані, трахеї.

Симптоми ураження органу слуху при гранулематозі Вегенера

Симптоми ураження органу слуху при гранулематозі Вегенера в вигляді отиту зустрічається у 1/3 хворих гранулематозом Вегенера і може бути першою ознакою хвороби.

Ознаки ураження органу зору при гранулематозі Вегенера

Ознаки ураження органу зору розвивається приблизно у половини хворих гранулематозом Вегенера і проявляється гранулематозом очниці (псевдоопухоль) з вторинним екзофтальмом, атрофією зорового нерва і втратою зору, можливі ураження оболонок ока з розвитком панофтальмита.

Симптоми ураження легень при гранулематозі Вегенера

Ознаки ураження легень відзначається у 80% хворих гранулематозом Вегенера, клінічні симптоми у половини з них виражені чітко: кашель, іноді надсадний, біль в грудній клітці, кровохаркання, задишка, у частини хворих виражені тільки рентгенологічні симптоми. При аускультації вислуховують сухі і вологі хрипи, крепітація. При КТ легенів знаходять зміни у вигляді поодиноких або множинних округлих тіней з нечіткими контурами переважно в середніх і нижніх легеневих полях. Характерна ознака: швидка позитивна динаміка рентгенологічної картини на тлі лікування імунодепресантами, в деяких випадках вогнищеві зміни можуть залишатися протягом декількох місяців. Для гранулематоза Вегенера типовий швидкий розпад інфільтратів з утворенням тонкостінних каверн. Множинні інфільтрати при гранулематозі Вегенера розташовуються симетрично, їх поява ускладнюється дихальною недостатністю, іноді з формуванням гострого легеневого серця.

Часто при симптомах гранулематоза Вегенера уражаються трахея, великі бронхи, бронхіоли. Результатом гранулематоза великих бронхів є їх стеноз з появою типового стридорозне дихання.

{$adcode4}

Симптоми ураження нирок при гранулематозі Вегенера

Ознаки ураження нирок при гранулематозі Вегенера зазвичай виявляється у 85% хворих слідом за виразково-некротичними змінами верхніх дихальних шляхів і розпадом інфільтратів в легенях, хоча при швидкопрогресуючому варіанті нефропатії вони виникають одночасно зі змінами дихальної системи, при цьому нерідко останні представлені досить помірковано. Нефропатія проявляється при гранулематозі Вегенера більш-менш вираженим сечовим синдромом з протеїнурією до 3 г / сут (нерідко і більш), мікрогематурією (постійний важлива ознака активності процесу), зрідка - макрогематурией. У частині випадків спостерігається нефротичнийсиндром і виявляється артеріальна гіпертензія. У багатьох хворих ураження нирок при гранулематозі Вегенера закінчується нирковою недостатністю, в 10-20% спостерігається фульмінантні перебіг.

Клінічні ознаки гранулематоза Вегенера

В основі гранулематоза Вегенера лежать різноманітні порушення клітинного і гуморального імунітету. У сироватці хворих гранулематозом Вегенера виявляють антінейтрофільние цитоплазматические AT (АНЦА), що реагують з деякими ферментами нейтрофілів (особливо з протеиназой 3). Ці AT розглядають як специфічний серологічний ознака і ймовірний патогенетичний симптом гранулематоза Вегенера. Про важливе патогенетичне значення клітинних імунних реакцій при гранулематозі Вегенера свідчать гранулематозний характер ураження внутрішніх органів і наявність активованих Т-лімфоцитів в запальному інфільтраті нирок і легень.

{$adcode5}

Важливу роль у розвитку симптомів васкуліту і гломерулонефриту грають нейтрофіли, які є основними клітинами-мішенями для АНЦА. Інфільтрація нейтрофілами клубочків нирок - істотний морфологічна ознака гломерулонефриту з 'полулуниями'. Ферменти, що звільняються при дегрануляції нейтрофілів, мають здатність пошкоджувати базальнумембрану клубочків. Відмітна Гістопатологічні ознака гранулематоза Вегенера - некротізірутощій васкуліт артерій і вен дрібного та середнього калібру з утворенням гранульом, що локалізуються як всередині, так і поза судинами.

У типових випадках розвивається симптоми множинного двостороннього ураження легень з порожнинними інфільтратами при гранулематозі Вегенера, біопсійні дослідження якого майже завжди виявляє типовий некротизирующий гранулематозний васкуліт. Поразка бронхів в активну фазу або в результаті фіброзного рубцювання може привести до обструкції з подальшим розвитком ателектазу. При ознаках ураження верхніх дихальних шляхів, особливо придаткових пазух і носоглотки, виявляють запалення, некроз і освіту гранулем в поєднанні з васкулітом або без нього.

Причини гранулематоза Вегенера

Етіологія гранулематоза Вегенера вивчена недостатньо, передбачається що причини гранулематоза Вегенера криються в вірусної інфекції (цитомегаловірус, вірус Епстайна-Барр). Клінічні ознаки нерідко свідчать про зв'язок між розвитком або загостренням гранулематоза Вегенера з інфекцією верхніх дихальних шляхів. Відзначено зв'язок рецидивів гранулематоза Вегенера з персистированием Staphylococcus aureus в порожнині носа. Зв'язок з інфекцією підтверджується також ефективністю в деяких випадках антибактеріальної терапії.

Поширеність гранулематоза Вегенера і його причин

Захворюваність гранулематозом Вегенера становить 4 випадки на 1 000 000 населення, поширеність - 3: 100000. Пік захворювання гранулематоза Вегенера відзначають у віці 40 років. Чоловіки хворіють в 1,3 рази частіше, ніж жінки. Серед представників негроїдної раси захворювання практично не зустрічається.

{$adcode6}

Класифікація гранулематоза Вегенера

Розрізняють три клінічні варіанти гранулематоза Вегенера: локальний, обмежений і генералізований.

  • При локальному варіанті гранулематоза Вегенера уражаються виключно верхні дихальні шляхи (виразково-некротичний риніт, синусит, ларингіт), можливе ураження органу зору (гранульома очниці).
  • Для обмеженого варіанту характерні зміни в легенях поряд з ураженням верхніх дихальних шляхів, органів зору або слуху (отит).
  • При генералізованих формах хвороби гранулематоза Вегенера поряд з патологією верхніх дихальних шляхів і легенів розвиваються симптоми гломерулонефриту, нерідко швидко-прогресуючий.

Діагностика гранулематоза Вегенера

Діагностика при симптомах гранулематоза Вегенера

  • Запалення слизової оболонки носа і порожнини рота: симптоми - виразки в ротовій порожнині, гнійні або кров'янисті виділення з носа.
  • Зміни при рентгенологічному дослідженні легень: ознаки - вузлики, інфільтрати, порожнини.
  • Зміни сечі: мікрогематурія (понад п'ять еритроцитів в полі зору).
  • Біопсія: гранулематозное запалення в стінці артерії або периваскулярном просторі.

Для постановки діагнозу гранулематоза Вегенера за симптомами необхідна наявність двох симптомів і більш. Чутливість 88%, специфічність 92%.

Диференціальна діагностика при ознаках гранулематоза Вегенера

{$adcode7}

Диференціальну діагностику при локальному гранулематозі Вегенера проводять з ознаками пансінусіта, отиту, серединної гранульоми особи (носа), пухлинами з навколишніх тканин, склеромой. При серединної гранульоми особи характерно бурхливу течію. Некротичний процес частіше односторонній, часто відзначається перехід його на м'які тканини, деструкція кісток лицьової частини черепа, відсутність ефекту від цитостатиків, вкрай рідкісні вісцеріти. Важливе значення має біопсія слизових оболонок при ознаках гранулематоза Вегенера, при якій, на відміну від гранулематоза Вегенера, виявляють некротизуючий васкуліт дрібних судин і поліморфно-клітинні гранульоми з гігантськими клітинами, рідше виявляють ознаки пухлини (наприклад, Т-клітинної лімфоми). При псевдопухлини очниці, крім УЗД і КТ, важливе діагностичне значення має біопсія, що виявляє типові для гранулематоза Вегенера гістологічні зміни.

При обмеженому варіанті гранулематоза Вегенера диференціальну діагностику проводять з симптомами пневмонії (стафілококової), туберкульоз, пухлиною. Для постановки діагнозу гранулематоза Вегенера важлива наявність супутнього ураження верхніх дихальних шляхів, органів слуху, зору, позитивного результату дослідження на АНЦА в сироватці крові. У ряді випадків необхідно бактеріологічне, бронхологіческое дослідження і біопсія слизових оболонок верхніх дихальних шляхів, бронхів або паренхіми легені. Диференціальну діагностику генералізованого гранулематоза Вегенера проводять з легенево-нирковим синдромом: синдромом Гудпасчера, мікроскопічним поліартеріітом, гемосидерозом легких і іншими системними васкулітами.

Синдром Гудпасчера - симптоми

Синдром Гудпасчера - рідкісне аутоімунне захворювання, в клініці якого домінують бистропогрессірующій гломерулонефрит і ураження легень, що ускладнюється кровотечею. При цьому ознаки ураження верхніх дихальних шляхів для синдрому Гудпасчера не характерно. При синдромі Гудпасчера виявляють AT до базальних мембран ниркових клубочків і легеневих альвеол, тоді як антінейтрофільние AT не виявляють.

Вузликовий періартеріїт - ознаки

{$adcode8}

При вузликовому периартеріїті відсутні симптоми пошкодження вен, гранульоми, антінейтрофільние AT, деструктивні процеси в легенях. На відміну від гранулематоза Вегенера, типова злоякісна артеріальна гіпертензія, часто виявляють маркери вірусів гепатиту В і С.

Синдром Черджа-Стросс - ознаки

Синдром Черджа-Стросс супроводжується симптомами еозинофілії крові і освітою еозинофільних гранульом в тканинах. Характерно поєднання з бронхіальною астмою. Ураження нирок не супроводжується прогресуючим погіршенням функцій нирок. Антинейтрофільні AT не виявляють.

Мікроскопічний поліартеріїт - симптоми

При мікроскопічному поліартеріїті зазвичай спостерігають ознаки некротизуючого альвеоліту з кровотечами і бистропрогрессирующий гломерулонефрит при відсутності артеріальної гіпертензії. Освіта гранульом і розпад тканин не характерні.

Follow us

Don't be shy, get in touch. We love meeting interesting people and making new friends.