Гипербилирубинемия - лікування і симптоми

Лікування гипербилирубинемии насамперед залежить від її патогенетичного варіанту, симптомів і повинна бути спрямована на лікування основного захворювання, яке викликало симптоми гипербилирубинемии. Бальні з симптомами гипербилирубинемии негайно госпіталізуються з метою остаточного з'ясування діагнозу і проведення активного лікування. Виняток з цього правила становлять хворі з синдромом Жильбера при гіпербілірубінемії, у яких спеціально домагатися зниження гіпербілірубінемії не слід. У цих хворих основна увага приділяється профілактиці симптомів захворювань печінки, а також зменшення фізичних і нервово-психічних навантажень. Рекомендується для лікування гіпербілірубінемії повноцінне 4-разове харчування в день і 1 - 2 рази в році місячні курси лікування жовчогінну чаєм.

Всім іншим хворим з гіпербілірубінемією призначають дієту № 5, в якій обмежені жири, але в достатній кількості містяться вуглеводи, білки і вітаміни. Корисно багато пити, особливо мінеральних вод ( «Боржомі», «Єсентуки» № 4, № 17 та ін.). Їжу слід приймати не менше 5 - 6 разів на день при лікуванні гіпербілірубінемії.

Гипербилирубинемия - лікування в клініці

Режим хворих гіпербілірубінемією повинен бути постільною або напівліжковим. Токсична дія високих концентрацій білірубіну при гіпербілірубінемії можна зменшити включенням в комплекс медикаментозного лікування симптомів гипербилирубинемии препаратами антиоксидантної дії (токоферол, аскорбат, цистамін, ионол і ін.). При важких формах гіпербілірубінемії рекомендується для лікування симптомів внутрішньовенне введення глюкози, іноді в поєднанні з підшкірними ін'єкціями інсуліну, гемодез.

Для попередження і лікування симптомів геморагічного синдромом вводять вітамін К, вікасол, аскорбінову кислоту, вітаміни групи В, хлорид кальцію. При симптомах паренхиматозной і внутрішньопечінкової гипербилирубинемии, обумовлених імунозапальних процесом, проводять відносно короткий курс лікування глюкокортикостероїдами (12 - 30 днів) невеликими дозами (30 мг / добу).

При відсутності симптомів механічної гипербилирубинемии можна призначати для лікування жовчогінні засоби (холосас та ін.), А при наявності інфекції в жовчних шляхах - антибіотики для лікування гіпербілірубінемії. Жовчовиділення можна поліпшити за допомогою дуоденального зондування. Такий симптом, як болісний і завзятий свербіж шкіри у хворих з холестатичної жовтяницею полегшується за допомогою лікування теплими ваннами з додаванням оцту, соди, карболової кислоти, обтирання слабким розчином карболової кислоти або камфорним спиртом. З цією ж метою можна призначити всередину препарати брому, атропін, пілокарпін.

Концентрацію жовчних кислот в крові при симптомах гипербилирубинемии можна спробувати знизити, впливаючи на механізм їх ентерогепатичної циркуляції. Для цього хворим призначають препарати, що зв'язують жовчні кислоти в кишечнику - холестирамін 12 - 16 г на добу, білігнін 5 - 10 г (12 чайні ложки) 3 рази на день за 30 - 40 хв до їди, запиваючи водою. Лікування хворих з механічною жовтяницею зазвичай хірургічне.

Синдром Жильбера при лікуванні симптомів гипербилирубинемии

Серед ферментопатіческой гіпербілірубінемій найбільш поширений синдром (хвороба) Жильбера і примикає до нього синдром Калька (постгепатитних варіант синдрому Жильбера). Цей синдром (хвороба) при симптомах гипербилирубинемии зустрічається частіше у чоловіків у другому і третьому десятиліттях життя. Характеризується симптомами: періодичним підвищенням вмісту неконьюгированного білірубіну плазми до 85 - 140 мкмоль / л і в більшості випадків виявляється вперше при гострих захворюваннях різного характеру (гострий вірусний гепатит, інфекційний мононуклеоз, токсичні ураження печінки різної етіології, малярія та ін.), А також після значного фізичного або емоційного напруження, переохолодження, травми, операції і т.п.

Симптоми гипербилирубинемии, внаслідок запального (гепатити, цирози) або токсичного (отруєння хімічними речовинами, непереносимість ліків і т.д.) гепатоцелюлярного ураження називається печінкової (гепатоцелюлярної), або паренхиматозной. Пошкоджені гепатоцити не здатні повноцінно вловлювати з крові білірубін, пов'язувати з глюкуроновою кислотою і виділяти його в жовчні шляхи і потребують лікування.

В результаті без лікування, в сироватці крові збільшується вміст неконьюгированного (непрямого) білірубіну. Крім того, при симптомах дистрофії печінкових клітин спостерігається зворотна дифузія коньюгированного (прямого) білірубіну з жовчних канальців в кровоносні капіляри. Цей патологічний механізм обумовлює підвищення в сироватці крові рівня коньюгированного (прямого) білірубіну, а також симптоми гіпербілірубінуріі і зменшення виділення стеркобилина з калом.

В цілому при пошкодженні клітин паренхіми печінки в сироватці крові вміст неконьюгированного і коньюгированного білірубіну може підвищитися в 4 - 10 разів і більше. При паренхіматозних ураженнях печінки різко знижується здатність печінкових клітин захоплювати жовчні кислоти з крові, в результаті чого вони накопичуються в крові і виділяються з сечею.

{$adcode4}

Гипербилирубинемия - симптоми захворювання

Розвиток симптомів гипербилирубинемии

Симптоми гипербилирубинемии виникають при підвищеному утворенні білірубіну, а також при порушенні його транспорту в клітини печінки і екскретірованія цими клітинами або при порушенні процесів зв'язування вільного білірубіну (глюкуронирование, сульфурірованіе і т.д.). Вільний (неконьюгірованний) білірубін при гіпербілірубінемії малорастворим і токсичний, він знешкоджується в печінці шляхом утворення розчинної диглюкороніду - парного з'єднання білірубіну з глюкуроновою кислотою (коньюгированного, або прямого білірубіну).

Високі концентрації білірубіну при симптомах гипербилирубинемии пригнічують процеси окисного фосфорилювання і знижують споживання кисню, що призводить до пошкодження тканин і необхідності лікування. Токсична дія високих концентрацій білірубіну проявляється симптомами ураження центральної нервової системи, виникненням вогнищ некрозу в паренхіматозних органах, придушенням клітинного імунної відповіді, розвитком анемії внаслідок гемолізу еритроцитів і ін.

Симптоми гипербилирубинемии внаслідок підвищеного освіти білірубіну відзначається при надмірному гемолизе (наприклад, при гемолітичних анеміях в період гемолітичного кризу, великих крововиливах, інфарктах, крупозноїпневмонії). Ця форма гіпербілірубінемії називається надпеченочной або гемолітичної гіпербілірубінемією. Якщо вона викликає симптоми жовтяниці, то остання носить аналогічні назви.

{$adcode5}

Патогенетичні варіанти жовтяниці

забарвлення шкіри

Шкірний свербіж

білірубін крові

уробилин сечі

{$adcode6}

білірубін сечі

стеркобілін

Кон'югований

неконьюгірованний

1. Надпечінкова (гемолітична)

{$adcode7}

Блідо-жовта з лимонним відтінком

відсутня

+

++++

++++

{$adcode8}

-

++++

2. Конституціональна (ферментопатіческой)

жовта

відсутня

-

++++

++

-

+

3. Гепатоцеллюлярная (паренхіматозна)

Помаранчева, яскраво-жовта

Нестійкий, легкий

++++

++

+++

++++

+

4. Холестатична

4.1 .Внутріпеченочная (паренхіматозна з синдромом холестазу)

Червоно-зелена

стійкий болісний

++++

++

+

++++

+ -

4.2. Підпечінкова (механічна, обтураційна)

Темно-сіро-зелена (землистий), що переходить в чорний

стійкий болісний

+++

+

+ -

++++

Стадії гемолізу гипербилирубинемии

У початковій стадії гемолізу симптомів гипербилирубинемии може не бути, оскільки печінка здатна метаболизировать і виділяти в жовч білірубін в кількості, що перевищує в 3 - 4 рази його продукцію в фізіологічних умовах. Над печінкова (гемолітична) гіпербілірубінемія, розвивається тоді, коли вичерпуються резервні можливості печінки. При середньому ступені гемолізу симптоми гипербилирубинемии обумовлені головним чином неконьюгированного билирубином, а при масивному гемолізі - неконьюгированного і коньюгированной билирубином. Останній може викликати симптоми гіпербілірубінурія. Неконьюгірованний білірубін не проникає через здоровий нирковий фільтр і не з'являється в сечі.

Гіпербілірубінемії, зумовлені генетичними дефектами ферментів печінки, що беруть участь в елімінації з плазми і глюкуронирование вільного білірубіну, називаються ферментопатіческой (конституціональними). Вони протікають зазвичай без симптомів ураження печінки і гемолізу, не супроводжуються втратою працездатності і не закінчуються летальним результатом при адекватному лікуванні.

Follow us

Don't be shy, get in touch. We love meeting interesting people and making new friends.